Domů Nemoci Dětské nemoci Centrální hypotonický syndrom, centrální hypotonie

Centrální hypotonický syndrom, centrální hypotonie

Hypotonie je termín pro snížení svalového tonu (napětí). Rozeznáváme dva typy, a to periferní hypotonie a centrální hypotonický syndrom.

Tyto dvě modality se odlišují tím, z kterých míst vycházejí, zda je příčina v periferních nervech nebo v centrální nervové soustavě, tj. mozku a míše.

Hypotonie se projevuje snížením rezistence proti pasivním pohybům, dítě je jakby „hadrový panáček“. Hypotonie může být vyjádřena v různé tíži.

Může se vyskytnout přechodně i u

  • Předčasně narozených dětí
  • Snížené funkce štítné žlázy
  • Rikettsiových infekcí
  • Malnutrice
  • Hypoglykémie

Příčiny centrálního hypotonického syndromu

  • Neznámé příčiny, tj. idiopatická centrální hypotonie, i přes provedená vyšetření se nepodaří odhalit, co za hypotonií stojí
  • Hypotonická forma dětské mozkové obrny
  • Nitrolebeční krvácení
  • Hypoxická ischemická encefalopatie, poškození mozku vzniklé nedostatečným prokrvením mozkové tkáně
  • Vývojové strukturální abnormity mozku, nedovyvinutí mozku, mikro/makrocefalie
  • Metabolické nemoci, poruchy peroxisomů a lysozomů, dochází i neodbourávání a hromadění některých látek a jejích meziproduktů, což vede k poškození buněk, často pak hlavně v centrální nervové soustavě, nebo naopak chybí meziprodukty z nerozkládaných makrosloučenin, např. tuků, je narušena syntéza buněčných membrán atd.
  • Mozkové infekce, encefalitidy
  • Mitochondriální nemoci, mitochondrie jsou součástí buněk a produkují potřebnou energii, jejich narušením dochází k poškození i smrti buňky, toto postihuje i buňky mozkové.
  • Chromozomální a genetické vady, např. Praderův-Williho syndrom, kdy postiženým chybí 7 genů na chromozomu 7. Downův syndrom, trizomie chromozomu 21

Příznaky

  • Slabá ligamenta, volnější klouby
  • Snížené reflexy
  • Zpomalený motorický vývoj, nešikovnost
  • U těžších případů potíže s dýcháním a polykáním

Diagnostika

  • Zobrazovací metody ‒ CT, magnetická rezonance k odhalení odchylek od vývoje mozku, popř. poškození mozku při infekci, krvácení do mozku atd.
  • Genetické testy na přítomnost genetické vady
  • Svalová biopsie, odliší se, zda je problém přímo ve svalu či někde jinde
  • Hodnoty kreatinin kinázy, ty bývají zvýšené, pokud dochází k „rozpadu“ svalových buněk
  • EEG vyšetření mozkových funkci
  • EMG vyšetření nervového vedení a reakce svalů na inervaci

Léčba

Léčebný postup zcela závisí na příčině centrální hypotonie. Tu je nutné řešit primárně. Obecně je však vhodná fyzikální terapie, která napomůže upravit motorickou kontrolu, zvýšit sílu, pohyblivost dítěte (Vojtova metoda, ergoterapie, senzorická stimulace aj.).

Pokud je známá příčina a ta se řeší, a dítě rehabilituje, je stimulováno, dochází ve většině případů ke zlepšení. Některé děti i tak zůstávají např. odkázané na pomůcky, o které se mohou opřít, potřebují vozík.

Jsou i případy, kdy přes veškerou snahu naopak dochází k progresi nemoci.

1 komentář

  1. Dobrý den Mě vnucce bude 11 měsíců neleze nesedí S mácha byla na neurologie prý to nic není Chodí na rehabilitaci Leží na břiše nepřirozeně l nohy do výšky Nepoloží je na zem nexkrci je pod sebe nejde na kole na prostě nic Cpou ji do choditka Vůbec se mi to nelíbí Bojím se cokoliv fict ještě by mi vypadali Malá se prostě nevyvíjí normálně

ZANECHAT ODPOVĚĎ

Please enter your comment!
Please enter your name here