Domů Nemoci Onemocnění srdce Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie patří mezi nejčastější vrozené srdeční vady. Jedná se o komplexní a velice závažnou vadu srdce a velkých srdečních cév, která je kombinací čtyř defektů, a bývá diagnostikována především u novorozenců. Výjimečně dochází k jejímu odhalení až v dospělosti.

Komplexní srdeční vada

Fallotova tetralogie jako závažná srdeční vada v sobě kombinuje celkem čtyři defekty ve stavbě srdce, kterými jsou zúžení plicní tepny, defekt otvoru mezi levou a pravou srdeční komorou (medicínsky defekt komorového septa), odlišná pozice aorty (velká tepna místo aby vycházela z levé komory, vychází z pravé) a hypertrofie (zvětšení svalu) pravé srdeční komory. Ke stanovení diagnózy nemusí být přítomny všechny z uvedených anomálií, nejčastěji se vyskytuje kombinace tří z nich. Stejně tak často je však Fallotova tetralogie spojena s dalšími srdečními vadami, jako jsou například vady tepen, které vyživují srdce. Pokud k výše uvedeným čtyřem defektům přistoupí ještě pátý, defekt septa síní, jedná se o Fallotovu pentalogii.

Symptomy Fallotovy tetralogie

Podívejme se nyní, jaké konkrétní komplikace jednotlivé anomálie způsobují. Zúžení plicní tepny znesnadňuje tok krve do plic, ve kterých dochází k jejímu okysličení. V důsledku této komplikace proudí neokysličená krev otvorem v mezikomorové přepážce do srdečnice. Zúžení může mít různé stupně. Otvor v mezikomorové přepážce má za následek, že dochází k mísení odkysličené a okysličené krve, která je rozváděna po celém těle nasedající aortou, což se projevuje nedostatečným okysličení důležitých orgánů. Hypertrofie pravé srdeční komory pak způsobuje přetížení této komory a v důsledku toho zvětšování, které pak vede k nedostatečnému vyživování srdečního svalu. Přetěžování a zvětšení pravé srdeční komory může vést k dalším závažným onemocněním srdce, která v některých případech způsobují jeho selhání.

Jaké jsou příčiny?

Co může toto onemocnění způsobit? Jako vrozená vývojová vada je Fallotova tetralogie výsledkem nepříznivé souhry genetiky a vlivů prostředí. Z hlediska genetiky může být příčinou například DiGeorgův syndrom, Downův syndrom nebo defekt genu na 22. chromozonu. Co se vlivu prostředí týče, za rizikový faktor je jednoznačně považováno nezodpovědné chování matky v období těhotenství, zejména kouření (včetně pasivního), požívání omamných látek a konzumace alkoholu. Zvýšený výskyt srdečních vad byl zjištěn u dětí, jejichž matky trpěly některou z metabolických poruch, anebo užívaly některé druhy léků, například léky proti epilepsii.

Jak se vada projevuje?

A jak se Fallotova tetralogie projevuje? Cyanózou, což je modrání pokožky, nehtů, nehtových lůžek a rtů v důsledku nedostatečného okysličení krve a smíšené krve rozváděné po celém krevním oběhu, dušností, celkovým neprospíváním často spojeným s opožděným růstem a srdečními šelesty. (Srdeční šelesty způsobuje zvuk vznikající tím, že krev protéká nestandardními otvory v srdci, nebo zablokovanými chlopněmi, případně cévami. Šelesty se diagnostikují pomocí stetoskopu, a pokud jsou neškodné, nevyžadují léčbu. Někdy trpí novorozenec šelestem pouze několik dní po porodu, a po adaptaci z fetálního režimu na lidský odezní.) První dva z příznaků, cyanózu a dušnost, lze sledovat již u novorozence, což lékaře vede k tomu, aby provedli další vyšetření. Mezi nejdůležitější z nich patří ECHO (echokardiografie, tj. ultrazvuk srdce a velkých cév), EKG a rentgen plic a hrudníku. Po potvrzení diagnózy se přistupuje k léčbě. Neléčená tetralogie projevující se pravolevým zkratem, chronickou cyanózou a polycytémií predisponuje pacienta k cévním mozkovým příhodám a dalším rizikům, které jej mohou ohrožovat na životě.           

Léčba a prevence

Jediným účinným řešením je v současné době operace srdce prováděná na kardiochirurgii s cílem obnovit optimální anatomické poměry v srdci a tím zajistit správně fungující krevní oběh. Moderní chirurgie využívá různých výkonů zvolených v závislosti na věku a zdravotním stavu pacienta. Mortalita pacientů po operaci je velice nízká a většině z nich se po operaci dlouhodobě zvýší kvalita života. Obvykle bývá zapotřebí několik za sebou následujících operací. Norozencům s kritickou hypoxémií se podává prostaglandin E1 k udržení průchodnosti dučeje. Pokud jde o možnosti prevence, z uvedených příčin uvedených ve třetím odstavci vyplývá, že výskytu Fallotovy tetralogie lze u nenarozených dětí do jisté míry předejít zodpovědným chováním v těhotenství, tj. vyvarováním se alkoholu, kouření a pobytu v zakouřených prostorách, a v případě podezření také genetickým vyšetřením.

Foto: Freeimages.com

ZANECHAT ODPOVĚĎ

Please enter your comment!
Please enter your name here