Domů Nemoci Imunitní systém Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis je poněkud tajuplně znící choroba, pro níž je charakteristická rychlá únava a slabost příčně pruhovaného svalstva. Tento stav je způsoben poruchou nervosvalového přenosu, k němuž dochází v oblasti nervosvalové ploténky. Myasthenie je autoimunitní onemocnění, které se v poslední době bohužel objevuje čím dál častěji. Tato nemoc je naneštěstí nevyléčitelná.

Něco více o Myasthenii gravis

Výskyt choroby není ovlivněn věkem, avšak pravdou je, že se nejvíce objeví u žen ve věku pod 40 let a u mužů starších 60 let. Dříve vedla k předčasné smrti, díky dnešní vědě, sice chorobu neumíme vyléčit, ale lidé se dožívají vysokého věku – mají tedy normální délku života. Myasthenie gravis může mít několik forem, existuje M.G. vrozená, získaná a také neznámá, kdy důvod vzniku zůstane zcela neodhalen. Za získanou formou může autoprotilátka. Při vrozené formě dochází k přenosu protilátek z těla matky do těla plodu a v poslední variantě onemocnění nebyl odhalen imunologický charakter onemocnění. V České republice s touto chorobou oficiálně žije asi 3000 lidí, ale odborníci si myslí, že nemocných je ve skutečnosti mnohem více. Bohužel ne vždy je nemoc odhalena, někdy je léčena jako jiná choroba a jindy ji nemocný ani neřeší, protože ty příznaky jsou mírné.

Příznaky a projevy Myasthenia gravis

Nemoc se projevuje v průběhu činnosti a zhoršuje se jejím opakováním nebo přetrváváním činnosti, stav se naopak zlepšuje odpočinkem. K typickým projevům myasthenie je problém udržení očního víčka v určité poloze, ve výsledku pak mohou být jedno nebo obě víčka pokleslá. Objevit se může i dvojité vidění. Kromě toho se objevuje také zhoršená výslovnost, která se zhoršuje délkou hovoru. Tento problém se projevuje se i zhoršenou výslovností R a dále pak i výslovností souhlásek Ř, Ž, Š a později i slabik. Nemoc doprovází i problémy s polykáním, což se může projevit až vypadnutím sousta z úst anebo vytékání tekutin. Pro nemocného je mnohdy těžké i kousání. K dalším projevům patří i padání hlavy, pády, atrofie jazyka, nemožnost dlouhodobé činnosti při vzpažení, potíže s mimikou atd. Projevy choroby se však nedotýkají pouze hlavy, i tělo trpí celkovou slabostí a rychlou únavností. Svaly jsou ochablé, chůze může být kolébavá.
Pro nemoc je rovněž charakteristický kolísavý průběh, kdy nemoc má těžší i lehčí průběh. Vůbec nezávažnějším stavem tohoto onemocnění je tzv. myastenická krize, při níž je nemocný ohrožen na životě, dochází totiž k zeslabení dýchání a nemocný může dokonce přestat dýchat úplně.

Diagnostika onemocnění

Pro odhalení choroby je nutné v prvé řadě provést důkladné vyšetření, vytvořit anamnézu a absolvovat neurologické vyšetření. Důležitý je i odběr krve, jenž by měl být zacílený na funkčnost jatera srdce. Nezbytné je i imunologické vyšetření. Pro diagnostiku myasthenie gravis je důležité také stanovení protilátek acetylcholinovému receptoru. V případě potřeby lékař může nemocného poslat ještě na CT mozku, EMG a provést zátěžové testy.

Komplikace Myasthenie gravis

Jednou z komplikací je myastencká krize, o níž jsme hovořili výše a dále pak Thymus nádory, které postihují 15% nemocných s touto chorobou. Jedná se o nádorové onemocnění brzlíku. Naštěstí se obvykle jedná o benigní formu nádoru. K dalším komplikacím patří i porucha činnosti štítné žlázy anebo kombinace s jinou autoimunitní chorobou, třeba s lupusem nebo revmatoidní artritidou.

Léčba

Nemoc se dá stabilizovat anticholinesterázovými farmaky, je však nutné dávat pozor na předávkování a riziko vzniku cholinergních krizí (nevolnost, zvracení, pocení, slinění, zrudnutí, průjem a zpomalení srdeční činnosti).  Nízký tlak se může řešit atropinem. Podávat se mohou i kortikosteroidy a imunosupresiva. Krev se pak čistí s pomocí plazmaferézy a infuzí.

POZOR!!! Nemocní s Myasthenia gravis nesmí celou řadu antibiotik, tlumících léků a analgetik. V případně nezbytnosti je nutné tyto léky aplikovat pouze při pobytu pacienta v nemocnici pod přísným dohledem lékaře.

Prognóza onemocnění

Léčba dokáže výrazně zlepšit svalovou slabost a umožní nemocnému vést normální anebo téměř normální život. Kompletní remise a stabilizace stavu je dnes možná až u 50% onemocněných. Myastenickou krizi, čili těžký průběh choroby prožívá naštěstí pouze malé procento nemocných s touto chorobou.

ZANECHAT ODPOVĚĎ

Please enter your comment!
Please enter your name here