Domů Nemoci Kůže Mycosis fungoides

Mycosis fungoides

347

Mycosis fungoides je non-Hodgkinský lymfom, který postihuje pokožku. Maligní buňky jsou T lymfocyty. Lymfom se nejčastěji vyskytuje u lidí nad 50 let, je poměrně vzácný. Ročně přibude 1‒2 případy na 100.000 obyvatel.

Příznaky:

Nemoc se rozvíjí pomalu a její obraz je velmi pestrý. Závisí na stadiu a také typu onemocnění. Nejčastěji jsou postiženy trup, hýždě, nemoc se nevyhýbá ani dlaním a ploskám.

  • První stadium, tzv. premykotické ‒ ekzematoidní  je charakterizováno tvorbou oblastí olupující se kůže, nebo se objevují plochy se ztrátou pigmentace, nebo naopak zvýšená pigmentace. Postižené kožní plochy jsou svědivé.
  • Infiltrační stadium ‒ vytváří se infiltrované plaky, které se mohou vyvinout na místech předchozích lézí, ale i na zdravé pokožce, např. na krku, hlavě. Ložiska jsou ostře ohraničená, mají červenohnědou barvu. Velikostně jsou velmi variabilní. Povrch ložisek se šupí a ložiska se mohou „rozpadat“ a vznikají vředy. I toto stadium je provázeno intenzivním svěděním, navíc může dojít k infikování poškozeným míst.
  • Tumorozní stadium ‒ vytváří se tuhé bulky, které jsou červenofialové. I zde je velikost velmi variabilní. Je typická tvorba vředů, ulcerace, a nádory často krvácejí. Toto stádium mohou provázet i změny na vnitřních orgánech.

Mimokožní příznaky:

  • Zvětšení mízních uzlin
  • Zvětšení jater a sleziny

Typy mycosis fungoides:

  • Folukulotropní ‒ infiltráty v pokožce jsou vázány na vlasové folikuly, tvoří se hlavně na hlavě a krku
  • Pagetoidní retikulóza ‒ vyskytují se jednotlivé pomalu rostoucí ložiska, hlavně na končetinách.
  • Granulomatózní ochablá kůže ‒ tato varianta je velmi vzácná a dochází při ní k tvorbě volných záhybů na postižené pokožce. Postihuje hlavně třísla a podpaží, někdy podbřišek.

Diagnostika:

Určení diagnózy spadá do kompetence dermatologa a onkologa.

  • Provádí se klinické vyšetření
  • Zobrazovaní metody ‒ CT, UZ, pozitronová emisní tomografie k odhalení postižení uzlin a vnitřních orgánů
  • Odběr vzorku tkáně ‒ histologické vyšetření + provedení cytometrického vyšetření pro zjištění přesného typu buněk, které se v ložisku vyskytuje.

Léčba mycosis fungoides:

Terapie nemoci se dělí na lokální a systémovou.

Lokální je cílená na kožní léze. Na kůži se mažou kortikoidy, retinoidy či rexinoidy, využívá se fotochemoterapie PUVA, lokální fototerapie, radioterapie.

Systémová terapie se volí u pokročilých stadií nemoci, která již zasahuje i uzliny a vnitřní orgány. Podává se biologická léčba, např. interferon alfa, celkové retinoidy, rexinoidy. Je také možné využít chemoterapii a transplantaci kostní dřeně.

Vyvíjí se nové léky, které by pacientům pomohly, např. inhibitory histonové deacetylázy.

Prognóza:

Nemoc má dlouhodobý průběh, často dochází ke zlepšení, které následuje relaps za různě dlouhou dobu. Prognóza je z pohledu doby přežití dobrá, pacienti žijí dlouho, ale mají výrazně zhoršenou kvalitu života.

ZANECHAT ODPOVĚĎ

Please enter your comment!
Please enter your name here