Chronická lymfocytární leukémie (CCL) je nádorové onemocnění krve, které postihuje imunitní buňky B lymfocyty. Tento typ je nejčastějším typem leukémie u dospělých, zatímco u dětí převažují akutní formy leukémií.
Nejčastěji se objevuje u lidí nad 65 let.
Obsah článku
Charakteristika chronické lymfocytární leukémie:
V B lymfocytech dochází k mutacím, které vedou k tomu, že se buňky začnou nekontrolovaně množit a nemusí dozrávat do zralých forem buněk (prolymfocyty). B lymfocyty jsou změněné. Jádro je velké, často chybí jadérko. Nádorové buňky jsou navíc velmi fragilní, snadno se rozpadají.
Příznaky:
Tato forma leukémie je dlouho němá. Nemá žádné příznaky. S pokročilostí nemoci se začnou objevovat obtíže, mezi ně patří např.:
- zvýšené teploty až horečky
- noční pocení
- úbytek tělesné hmotnosti
- únava
- slabost
- zvětšené lymfatické uzliny
- zvětšená játra a slezina (hepatosplenomegalie)
- zvýšená náchylnost k nemocem
Diagnostika:
CCL je možné diagnostikovat z krevního vzorku. Jsou v něm nalezeny vyšší počty B lymfocytů a jejich změny, které jsme popsali výše. V pokročilých stadiích se objevuje anémie a/nebo snížení počtu krevních destiček (trombocytopenie).
Krom počtu a základních rysů B lymfocytů se provádí také fenotypizace, tj. určí se, jaké povrchové znaky nádorové lymfocyty nesou. Často jsou odlišné od zdravých B lymfocytů, např. současně exprimují CD5, CD19, CD20 a CD23, v diagnostickém panelu je také molekula CD52 atd.
Provádí se také genetické vyšetření na přítomnost specifických mutací.
V případě zvětšení uzlin se může provést také biopsie uzlin, aby se vyloučila přítomnost lymfomu.
Může se také odebrat vzorek kostní dřeně.
Důležitá jsou také zobrazovací vyšetření, např. rentgenové snímku hrudníky, ultrazvuk, CT či magnetická rezonance břicha atd.
Stanovení klinického stadia:
Pro další léčbu je nutné stanovit klinické stadium CLL, to se dělá dle škál Raie a Bineta.
Rai 0: je přítomné pomnožení lymfocytů (lymfocytóza)
Rai I: lymfocytózu doplňuje postižení lymfatických uzlin (lymfadenopatie)
Rai II: lymfocytózu doplňuje postižení sleziny nebo jater
Rai III: je přítomná lymfocytóza společně s anémií a poklesem hemoglobinu pod g/l
Rai IV: lymfocytóza je spojená s trombocytopenií
Binet A: postižení méně než 3 skupin uzlin
Binet B: postižení více než 3 skupin uzlin)
Binet C: je přítomná anémie s hemoglobinem pod 100 g/l a/nebo trombocytopenie
Léčba chronické lymfocytární leukémie:
Je nutné zdůraznit, že se nízká stadia nemocí se neléčí. Pacienti se pouze pravidelně sledují, zda nedošlo k progresi nemoci. Léčba se zahajuje u pacientů s Rai I a vyšší a Binet B, ale musí být přítomné klinické příznaky a rychlý nárůst lymfocytózy a postupující postižení uzlin. U vyšších stadiích se léčba zahajuje téměř vždy (záleží na stavu pacienta, zda léčbu zvládne).
V léčba chronické lymfocytární leukémie se využívá hlavně chemoterapie. Může se též využít biologická léčba a kortikosteroidy.
Nemoc je možné vyléčit také transplantací kostní dřeně.
