Evansův syndrom patří mezi nemoci krve, tj. hematologické. Jedná se o autoimunitní onemocnění, které je charakterizováno poškozováním červených krvinek (erytrocytů) a krevních destiček (trombocytů). Proti těmto krevním buňkám jsou produkovány imunitním systémem autoprotilátky. Jejich vazba na cílové buňky vede k jejich zničení, rozpadů. Pacienti s Evansovým syndromem tak mají anémii s poruchou krevní srážlivosti. U každého pacienta může být tíže nemoci vyjádřena jinak.
Obsah článku
Příčina vzniku
Přesná příčina, proč se začnou tvořit protilátky, není známá. Musí však existovat genetická predispozice a vyvolávací faktor, např. infekce, fyzický či psychický stres atd. na jejichž základě dojde k prolomení imunitní tolerance k vlastním bílkovinám.
Udává se, že výskyt nemoci je v Evropě 1/milion obyvatel, takže je Evansův syndrom poměrně vzácnou nemocí.
Příznaky pojící se s Evansovým syndromem
Evansův syndrom se může projevit jako u dětí, tak u dospělých. Jedná o epizodický výskyt trombocytopenie (snížení počtu krevních destiček) a anémie (ztráta červených krvinek). Tyto stavy se mohou vyskytovat současně, či jeden následovat druhý.
Projevy trombocytopenie jsou:
- Prodloužení doby krvácení
- Krvácení z nosu, i samovolné
- Petechie v kůži a na sliznicích
- Krev v moči a stolici
- Někdy může být krvácení závažné, včetně krvácení do centrální nervové soustavy
Hemolytická anémie se manifestuje jako:
- Únava
- Bledost
- Zadýchávání
- Bušení srdce
- Tíže na hrudi
- Žloutenka
- Tmavá moč
Diagnostika Evansova syndromu:
Na přítomnost Evansova syndromu přivedou lékaře příznaky. Nemoc se potvrdí krevními testy, které odhalí snížení počtu trombocytů a erytrocytů.
Bývají také zvýšené enzymy, které se uvolňují z poškozených buněk, např. laktátdehydrogenáza.
Rozpad erytrocytů je také spojen s nárůstem hodnot bilirubinu, neboť hemoglobin uvolněný z erytrocytů je metabolizován právě na bilirubin.
Rozhodující je nález protilátek proti bílkovinám trombocytů a erytrocytů.
Léčba:
V léčbě pacientů jsou využívány léky a postupy, které utlumí aktivitu imunitního systému, který je zdrojem autoprotilátek a zánětu. Nejčastěji se jedná o kortikosteroidy, v případě, že nemoc na kortikosteroidy nereaguje, používá se biologická léčba či imunosupresiva jako cyklosporin, azathioprin atd.
Problémem u léčby, která snižuje funkce imunitního systému, je zvýšená náchylnost k infekcím.
U těžkých případů se někdy volí transplantace kostní dřeně.
Prognóza:
Prognóza u pacientů, pokud se nemoc dostane pod kontrolu, nemusí být špatná, ale i tak se zvyšuje riziko předčasného úmrtí a vzniku mnoha dalších nemocí.
