Domů Nemoci Hematologie Folikulární lymfomy

Folikulární lymfomy

Lymfomy jsou maligní (zhoubná) onemocnění postihující imunitní systém, hlavně lymfatické uzliny. Rozdělujeme do dvou základních skupin na Hodgkinovy a non-Hodgkinovy lymfomy. Toto dělení je dle typických znaků lymfomů a jejich chování, zhoubnosti, a léčebného přístupu k nim. 

Folikulární lymfom se řadí mezi non-Hodgkinovy lymfomy. Je druhý nejčastější v této skupině, tj. tvoří cca 20 až 25 %. Tento typ lymfomu vychází z B lymfocytů, u nich dojde k malignímu zvratu. Typickým znakem folikulárního lymfomu je přítomnost povrchové molekuly CD20. Pro tento typ lymfomu je typická genetická změna translokace mezi 14 a 18 chromozomem (14;18)(q32;q31).

Objevují se hlavně u lidí mezi 55. až 60.rokem. Častěji postihuje ženy a u dětí se objevuje výjimečně. 

Projevy folikulárního lymfomu:

Folikulární lymfom se svými projevy neliší od ostatních lymfomů. Dominuje např.

  • ztráta hmotnosti
  • noční pocení
  • zvýšené teploty 
  • zvětšené lymfatické uzliny, bulky mohou mít cca 5 až 10 centimetrů. Pokud se zvětšené uzliny vyskytují např. v břišní dutině, mohou utlačovat orgány a působit problémy, např. zácpu, bolesti, zhoršené prokrvení atd.

Folikulární lymfom zůstává dlouho bez příznaků

Určení diagnózy:

Nejdůležitější pro určení správné diagnózy je vyšetření odebrané lymfatické uzliny. Někdy je však uzlina špatně přístupná a v takovém případě se nevyjímá, ale provede se biopsie tlustou jehlou. Tlustá dutá jehla je zavedena o uzliny, při průchodu uzlinou se do jehly dostává váleček tkáně. Vzorek uzliny se histologicky zpracuje a prohlíží pod mikroskopem. Jsou tam jasné znaky, např. nezralé B lymfocyty s typickými znaky, tj. centroblasty s centrocyty. Dle jejich množství a znaků se dělí folikulární lymfom do 3 stupňů, gradů. 

  • Grade I – převažují malé centrocyty, centroblastů je málo
  • Grade IIcentroblastů je již více, ale ne nad 50 na vyšetřovanou jednotku
  • Grade III – tento stupeň se dělí na A a B. U A jsou ve tkáni četné velké centrocyty a centroblasty, které se hojně dětí, tj. množí. U B jsou téměř výhradně centroblasty.

Léčba folikulárního lymfomu:

Pokud je nemoc lokalizovaná na 1 uzlinu či uzliny v jedné oblasti a je v nízkém grade, je možné použít radioterapii lokální a je možné dosáhnout vyléčení. Pokud je již pacient v pokročilých stadiích nemoci může se využít radioterapie, biologická léčba s chemoterapií. Nejčastěji se používá rituximab v kombinacích s cyklofosfamidem, doxorubicinem, vinkristinem a prednisonem. Léčba však často  nevede k vyléčení, pouze k remisi, která může kdykoli přejít v relaps, tj. znovuobnovení nemoci. 

Prognóza pacientů s folikulárním lymfomem:

Prognóza se určuje dle FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index). V tomto indexu se hodnotí 5 faktorů:

  • stadium
  • věk
  • počet postižených uzlin a jejich lokalizace
  • hladina enzymu laktátdehydrogenázy, jehož koncentrace roste s pokročilostí nemoci
  • anémie (hemoglobin pod 120 g/l)

Dle indexu jsou vytvořeny tři skupiny:

  • s dobrým rizikem, kdy je faktor 0 až 1
  • se středním rizikem, faktor 2
  • s vysokým rizikem, faktor 3 až 5

V případě faktoru 5 je pravděpodobnost přežití kolem 10 let. 

Nověji se též používá FLIPI II, v němž  se místo laktátdehydrogenázy používá beta mikroglobulin, jeho zvýšení je špatný prognostický faktor a místo stadia postižení kostní dřeně. 

ZANECHAT ODPOVĚĎ

Please enter your comment!
Please enter your name here