Henochova-Schönleinova purpura (HSP) se řadí mezi vaskulitidy, tj. záněty cév. Postihuje hlavně děti, ale může se objevit i u dospělých. Objevuje se nejčastěji v návaznosti na prodělané infekční onemocnění, ale může se objevit také jako reakce na některé léky či po vystavení alergenu.
Obsah článku
Příčiny vzniku:
Při stresu organismu, např. infekcí, může dojít k prolomení tolerance, mnohdy na základě zkřížené reakce (infekční patogen může být velmi podobný struktuře organismu a protilátky proti němu se váží i na struktury vlastního organismu). Začnou se tedy tvořit protilátky, které se vážou na vlastní bílkoviny, a to hlavně v cévách, trávicím traktu, kloubech a ledvinách. Vytváří se protilátková depozita. Vzácně může být postižena i centrální nervová soustava a varlata. Vazba protilátky na bílkoviny vyvolá odpověď organismu, tj. vzniká zánět.
Příznaky:
Nemoc postihuje hlavně malé cévy (kapiláry), a to hlavně v kůži, trávicí soustavě a také v ledvinách.
- Zánět tak může vyvolat kožní projevy, kdy dochází k drobným krvácením do kůže. Vytvoří se tmavě červená, někdy až fialová, vyrážka, tj. purpura. Purpura bývá hmatná. Postižené jsou hlavně dolní končetiny a hýždě.
- Postiženy mohou být také klouby, to se projeví bolestmi, tj. artralgiemi, a otoky. Nejčastěji jsou bolestivá kolena a kotníky.
- Při krvácení do trávicího traktu mohou být přítomné bolesti břicha a stolice s příměsí krve. Tyto příznaky se objevují u cca 60 % nemocných.
- Pokud jsou postiženy ledviny (ve 20 až 30 % případů), tj. dochází k rozvoji zánětu, k nefritidě, dochází k narušení ledvinových funkcí a v moči se objevuje krev. Pouze v 1 až 5 % dochází k vážnějšímu poškození ledvin, jinak je postižení mírné.
Nemoc trvá kolem 4 až 6 týdnů. U některých dětí může dojít během 6 týdnů k novému výsevu, ale ten nebývá horší než první.
Diagnostika Henoch-Schönlein purpury:
Pro diagnózu je důležitá anamnéza, tj. předchozí prodělaná infekce. Je možné se řídit typickým výsevem na kůži.
Při pochybnostech o správnosti diagnózy je možné provést biopsii kůže v místě postižení, kde se ve tkáni najde depozitum imunoglobulinu A.
Krevní odběr odhalí známky zánětu, tj. vyšší CRP, sedimentaci…
Na postižení trávicího traktu je možné provést test na okultní krvácení, který bývá pozitivní.
Postižení ledvin se ověří analýzou moči, kde může být krev. Je možné také provést ultrazvuk a biopsii.
Léčba:
Ve většině případech dojde k samovolnému vymizení příznaků a k plné úzdravě. Léčba je hlavně podpůrná. Důležitý je klid na lůžku. Pokud má dítě bolesti, podávají se léky, které je tlumí.
Při těžším průběhu se podávají kortikoidy či imunosupresiva, pro odstranění autoprotilátek plazmaferéza.
Někdy se doporučuje provést odstranění krčních mandlí, které mohou být zdrojem infekce.
