Domů Nemoci Onemocnění trávicího ústrojí Hirschprungova choroba, megakolon congenitum

Hirschprungova choroba, megakolon congenitum

Hirschprungova choroba je vrozené onemocnění, které postihuje nervový systém v trávicím traktu. Chybí nebo je snížen počet gangliových buněk, která zajišťují peristaltiku střev, tj. pohyb obsahu střeva.

Nervový systém trávicího traktu:

Ve střevě se nachází nervová pleteň plexus myentericus, tj. myenterickou pleteň Auerbachi, která je mezi podélnou a cirkulární vrstvou hladké svaloviny.

Další částí je nervové pleteň, které se nachází pod sliznicí, jedná se o podslizniční pleteň Meissneri.

Tyto nervové pleteně vytváří ganglia a zajišťují inervaci střeva. Signály do střevních nervových pletení jdou z centrální nervové soustavy, tj.  mozku a to přes autonomní vlákna sympatiku a parasympatiku. Signály je svalovina buď stimulována, nebo jsou její pohyby tlumeny. Aby došlo k efektivnímu pohybu svaloviny a posunu střevního obsahu vyžaduje to souhru aktivace a uvolnění.

Hirschprungova choroba charakteristika:

U pacientů s Hirschprungovou nemocí je narušená stavba střevní nervové tkáně. Nejsou přítomné gangliové buňky. Nemoc je různě závažná, dle toho, jakou měrou je poškozena parasympatická inervace. Mohou být postiženy rozdílně dlouhé střevní úseky.

Typy Hirschprungovy nemoci dle délky postižení střeva:

  • Nejmírnější forma je charakterizovaná přítomnosti ultrakrátkého aganglionálního (bez gangliových buněk) střevního úseku. Většinou postihuje konečnou část rekta.
  • Nejčastější formou je pak ta, které postihuje celou esovitou kličku společně s rektem.
  • Nejzávažnější je pak stav, kdy je bez dostatečné inervace celé tlusté střevo.
  • Nejvzácnější je forma postihující tenké střevo.

Příznaky:

Příznaky se liší dle míry postižení střeva. Jsou však dány tím, že dochází k trvalému spasmu, stažení svaloviny, přes nějž nemůže být protlačena trávenina a úsek nad tímto spasmem se rozšiřuje městnáním. U všech případů je přítomná zácpa. V trávicím traktu jsou hmatné skybaly, tj. doslova spečené útvary stolice, které jsou hmatné. To je provázeno nadmutím, bolestmi břicha, zvracením atd.

Nemoc se projeví již po narození, děti mají nafouklé bříško a zvrací. Neodejde smolka.

Diagnostika:

Při podezření na nemoc se provádí RTG, ultrazvuk, objeví se zúžení a dilatace střeva…

Nejdůležitější však je endoskopické vyšetření s odebráním vzorku tkáně, kde se zjistí, že chybí gangia.

Komplikace Hirschprunga:

Pokud neodchází stolice z těla a městná nad překážkou, dochází k rozpínání střeva a kumulaci stolice. V ní se množí bakterie a kumulují toxické látky. Dochází ke vzniku toxického megakolon s rupturou, tj. prasknutím střeva. To je život ohrožující stav.

Léčba:

Řešením nemoci je chirurgické odstranění částí střeva, v nichž chybí ganglia, tj. těch, které se „nepohybují“. Konce střev po vyříznutí agangliových části se zase spojí. Jsou to velmi komplikované výkony.

Sdílejte

ZANECHAT ODPOVĚĎ

Please enter your comment!
Please enter your name here