Koagulopatie jsou patologické krvácivé, či naopak srážlivé, stavy, které jsou způsobeny poruchami v koagulační kaskádě. Jedná se o kaskádu zahrnující mnoho srážecích faktorů, které se vzájemně postupně aktivují a konečným produktem je nerozpustný fibrin, který pomáhá vytvořit a zpevnit krevní zátku, koagulum.
Koagulopatie můžeme dělit na vrozené a získané a ty mohou patřit pod trombofilní (zvýšená srážlivost) nebo krvácivé koagulopatie.
Obsah článku
Krvácivé koagulopatie:
Krvácivé stavy jsou charakterizované jako patologie, kdy dochází buď k samovolnému krvácení, nebo krvácení k po mírném úderu, úrazu.
Mezi nejčastější vrozené krvácivé koagulopatie řadíme hemofilie. Rozeznáváme dva hlavní typy hemofilie A a B. V případě hemofilie A chybí či je snížený srážecí faktor VIII, u hemofilie B chybí nebo je snížen srážecí faktor IX. Mutace se nachází na chromozomu X, projeví se tedy u mužů. Ženy jsou často pouze přenašečky, či se u nich nemoc může projevit, ale v mírné podobě.
To této kategorie patří také von Willebrandova nemoc, při níž chybí von Willebrandův faktor, který „spolupracuje“ se srážecím faktorem VIII.
Dle míry snížení až chybění srážecích faktorů se odvíjí vážnost. U těžkých stavů může dojít i ke spontánnímu krvácení. Mnohdy se jedná o krvácen do kloubů, ale může krvácet i do mozku, což je extrémně nebezpečné.
Získané krvácivé koagulopatie provází jaterní nemoci či podvýživa. V obou případech dochází ke snížení syntézy srážecích faktorů.
Diagnostika:
Při podezření na krvácivé koagulopatie se odebírá krev a hodnotí srážení, je možné také detekovat hladiny srážecích faktorů.
Léčba:
Pacientům s krvácivými projevy se podává plazma a srážecí faktory z ní získané. V současné době se vyrábí srážecí faktory, tj. rekombinantní.
Trombofilní koagulopatie vrozené:
Tento typ trombofilií může po celý život zůstat němý. Nositel nemusí mít žádné problémy. Trombofilní koagulopatie se manifestují jako vznik trombů a trombóz, které mohou ohrozit člověka na životě. Naše chování a některé nemoci mohou zvýšit riziko vzniku trombů u těchto lidí, je to např. kouření nebo hormonální antikoncepce.
Nejznámější vrozenou trombofilní koagulopatií je Leidenská mutace, která je ve srážecím faktoru V a postihuje asi 5 % populace.
Získané trombofilní koagulopatie často provázejí dlouhodobé znehybnění nemocného, tj. imobilizace, onemocnění kostní dřeně, nádory, některé druhy léků, kouření atd.
Diagnostika trombofilních koagulopatií:
Důležitou součástí vyšetření je odběr rodinné anamnézy. Je nutné ptát se na to, zda v rodině nebyl výskyt trombóz hlavně v mladším věku.
Pro určení koagulopatií se odebírá žilní krev a vyšetřuje se srážlivost, která je zvýšená. V případě podezření na vrozený trombofilní stav se může provést také genetické vyšetření na přítomnost mutace v genu.
Léčba:
U většiny pacientů nedojde ke komplikacím, netuší, že poruchu mají. U některých se však objevují příznaky. U potvrzených trombofilií je důležitá prevence v případě, že dojde k znehybnění (např. sádra), těhotenství, operační zákrok, dlouhé cestování bez možnosti protažení nohou atd. Podávají se nízkomolekulární hepariny. Pokud dojde ke vzniku hlubokých žilních trombóz je nutné tromby odstranit, a to buď operačně nebo rozpustit, dále je nutné podávat protisrážlivé léky minimálně 6 měsíců.
