Löfgrenův syndrom je typem sarkoidódy, zánětlivého onemocnění, které je charakterizované zduřením lymfatických uzlin na hrudi, citlivými červenými uzly na holeních, horečkou a artritidou. Sarkoidóza je multisystémové onemocnění.
Nemoc trápí více ženy než-li muže. U mužů je ve větší míře ve skandinávských zemích, v Irsku, v Africe a Portoriku. Nemoc byla popsána v roce 1953 švédským lékařem Svenem Halvarem Löfgrenem, po němž tedy nemoc získala jméno. Někteří však jeho definici považovali za nepřesně definovanou.
Obsah článku
Příznaky
Löfgrenův syndrom se vyznačuje zvětšenými lymfatickými uzlinami blízko vnitřní hranice plic, na holeních jsou pak viditelné a citlivé červené uzliny, kterým se říkají erythema nodosum. Objevit se může i artritida a horečka. Artritida přitom u tohoto onemocnění více postihuje muže a hlavně dolní končetiny, především kotníky. Dále je přítomná mírná dušnost a snížená tolerance zátěže, zánět oka, parotitida.
Kdo je nejvíce ohrožen?
Löfgrenův syndrom postihuje nejvíce lidi v mladém až středním věku s průměrným věkem nástupu 35 let. Nejvíce jím trpí lidé ve Skandinávii a v Irsku. Existuje silná asociace s alelou HLA-DRB1.
Co Löfgrenův syndrom způsobuje?
Bohužel stále není příčina známa. O sarkoidóze se ví, že jde o imunitní odpověď na neznámý antigen, u něhož se aktivují makrofágy a CD4 T-lymfocyty uvolňující cytokiny, které spouštějí tvorbu granulomů. Některé případy mohou být způsobeny neobvyklou reakcí na infekční agens, jako Mycobacterium paratuberculosis, histoplazmóza a další mykózy.
Jak se diagnostikuje?
Pacienti s Löfgrenovým syndromem by měli jít k dermatologovi, plicnímu, očnímu, revmatologovi a praktickému lékaři. Biopsie erythemy nodosum odhalí septální panikulitidu. Biopsie lymfatických uzlin to potvrdí. Rentgen hrudníku odhaluje bilaterální hilovou lymfadenopatii, tedy zvětšené lymfatické uzliny ve středu hrudníku. Krevní testy pak odhalí zvýšené hladiny CRP, vápníku, ACE, alkalické fosfatázy, gamaglobulinu. Při diagnostice je nutné vyloučit tuberkulózu, a proto se provádí tuberkulínový kožní test.
Léčba
Většina nemocných s Löfgrenovým syndromem je léčena nesteroidními protizánětlivými léky skupiny nSAID, ty snižují nepohodlí, zánět erythema nodosum a artritidy. K podpůrným lékům dále patří příležitostné medikamenty jako kortikoidy, kolchicin, kompresní ponožky.
Prognóza
Prognóza Löfgrenova syndromu je dobrá. Je možné i úplné vymizení do dvou let s dobrou diagnostikou a správně nastavenou léčbou. Pokud jde vše dobře, stav může být dobrý již během 6 měsíců. Je dobré u tohoto onemocnění čas od času provést RTG. hrudníku, dokud lymfadenopatie, čili zvětšené mízní uzliny, zcela nevymizí.
