Pemfigus se řadí mezi chronická autoimunitní puchýřnatá onemocnění. Pokožka je v určitých lokalitách, nebo celotělově, pokryta puchýři.
Obsah článku
Příčiny a patogeneze pemfigu:
Pemfigus je autoimunitní onemocnění, které má genetický podklad. U pacientů jsou častěji nalézány určité molekuly, které u zdravých lidí nejsou, např. HLA DRB*04:02.
Dalšími rizikem pro spuštění nemoci jsou virové infekce, některé druhy léků, věk (nejčastěji se objevuje mezi 30. až 60. rokem života) a pohlaví, ženy jsou postiženy častěji.
U osob s pemfigem se za základě výše napsaných příčin začnou tvořit autoprotilátky proti různým molekulám, nejčastěji desmogleinům. Jedná se o molekuly, které jsou součástí desmosomu, což je struktura, která udržuje buňky pohromadě, buněčný spoj. V přítomnosti autoprotilátek dochází k narušení mezibuněčných spojů mezi kožními buňkami (keratinocyty), což umožňuje vznik intradermálního křehkého puchýře. Ten je napjatý a má čirý obsah. Postupem času dojde k zakalení tekutiny a prasknutí puchýře, což zanechá erozi. Eroze má vlhký charakter a vytváří se nad ní mazlavé strupy. Eroze jsou bolestivé, mohou pálit a štípat a postupně se hojí. Onemocnění probíhá v atakách.
Subtypy pemfigů:
V rámci pemfigu se rozlišuje několik subtypů, které od sebe odlišuje průběh nemoci.
- Pemfigus vulgaris
- Pemfigus vegetans
- Pemifgus foliaceus
- Pemfigus erythematosus
- atd.
Nejrozšířenější formou je pemfigus vulgaris, který postihuje kůži a sliznici (mukokutánní forma). Nejčastěji bývají puchýře na sliznicích v oblasti dutiny ústní, nosohltanu, jícnu, na očních víčkách, spojivkách, genitálů, konečníku… Na pokožce se puchýře dělávají hlavně okolo nosu, v oblasti kštice a na trupu.Po odhojení puchýřů většinou nedochází k tvorbě jizev, ale na hlavové části v oblasti vlasů se po vyhojení mohou vytvořit alopetická ložiska (ztráta vlasů).
Komplikace pemfigu:
Rizikem všech forem pemfigů je infikování ložisek bakteriemi, kdy může dojít až k závažným, život ohrožujícím infekcím. V případě výrazných lézí na slizních trávicího traktu a ústní dutiny může také dojít k neschopnosti pacienta konzumovat potravu.
Diagnostika pemfigu:
Diagnostika pemfigu patří do rukou kožního lékaře (dermatologa).
Základem je histologické vyšetření, tj. odběr vzorku kůže, který se vyšetří pod mikroskopem.
Dále se používají krevní testy, které detekují přítomnost protilátek proti složkám desmosomů. Autoprotilátky však nemusí být detekovány u všech pacientů. 
Léčba pemfigu:
Léčba pemfigu je založena na mírnění autoimunitního zánětu.
Důležitou součástí terapie jsou kortikosteroidy. V současné době se však stále častěji předepisuje biologická léčba. Jedná se o léčbu cílenou na ovlivnění imunitního systému. U pacientů se např. podává protilátka zaměřená na molekulu CD20, kterou nesou B lymfocyty (ty jsou zdrojem protilátek, včetně autoprotilátek). Jejich destrukce snižuje hladiny autoprotilátek a zánět. Často se obě léčby kombinují.
Je potřeba dosáhnout remise, tj. umlčet nemoc, aby pacient neměl příznaky.
