Vedle častých onemocnění plic, jakými jsou např. astma, zápal plic, zánět průdušek, rozedma či nádory plic, se vyskytují i choroby, o kterých nemá široká veřejnost takové povědomí, ačkoli jsou mnohdy i závažnější, než nemoci zmiňované. V tomto článku si proto povíme o plicní fibróze – velice závažném onemocnění plic, které lze jen s obtížemi léčit a které může končit až úmrtím pacienta. Podstatou plicní fibrózy je přestavba plicní tkáně na tkáň vazivovou, kvůli čemuž nejsou plíce schopny plnit svou respirační funkci a pacient se stává dušným.
Co je to plicní fibróza a proč vzniká?
Plicní fibróza je závažné onemocnění plic, které může mít několik podob. Vždy je ale její příčinou chronický zánět plic, který je vyvolán chybnou imunitní odpovědí. Zanícená plicní tkáň se samostatně „regeneruje“ a v postižených oblastech vytváří vazivové jizvy. Plicní tkáň se proto nezadržitelně mění na tkáň vazivovou, která ale není schopna vykonávat primární funkci plic, totiž výměnu dýchacích plynů. Původce samotného chronického zánětu však často není objasněn. Vyvolávajícími faktory mohou být nejrůznější škodlivé látky, které vdechujeme z okolního prostředí, např. křemík, azbest, berylium či uhelný prach. Plicní fibrózy proto bývají často dávány do souvislosti s nemocemi z povolání (např. u dělníků). Původcem zánětu může být i dlouhodobé užívání některých léků, např. cytostatik či léků na srdce, stejně jako léčba ozařováním při rakovině. Vazivovatění plicní tkáně provází i většinu autoimunitních chorob, u nichž signalizuje nepříznivou prognózu onemocnění. Za původce někdy bývá označována i sarkoidóza, což je poměrně zvláštní onemocnění, o němž se toho moc neví. Ačkoli příčin může být tedy mnoho, nezřídka se stává, že přesnou příčinu plicní fibrózy jednoduše nelze objasnit – pak mluvíme o tzv. idiopatické plicní fibróze.
Kdy a jak se nemoc projeví?
Plicní fibróza může probíhat nějakou dobu bez jakýchkoliv příznaků. První obtíže se objevují mezi 40. a 70. rokem života, přičemž výskyt nemoci roste s věkem – nejvíce pacientů je ve věkové kategorii nad 60 let. Muži bývají mírně v převaze nad ženami. Postupně se objevuje námahová dušnost, která dále narůstá, a suchý neproduktivní dráždivý kašel. Pacient se často cítí unavený, bez energie a snadno se zadýchá. Tyto příznaky však mohou svědčit i na jiné choroby plic; co ale plicní fibrózu jednoznačně odlišuje od ostatních diagnóz, jsou paličkovité prsty, které vznikají v důsledku sníženého okysličování periferních částí těla. Paličkovité prsty souvisí i se selháváním pravé poloviny srdce, což je důsledek značného odporu, který klade nefunkční plicní tkáň přitékající krvi. Při poslechu plic lékař slyší charakteristické zvuky, tzv. krepitus.
Pokud lékař zjistí podezření na plicní fibrózu, odešle pacienta na plicní oddělení. Tam se provádí důkladné vyšetření, počínající rentgenem hrudníku. Na rentgenových snímcích již mohou být vazivové změny v plicích patrné. Dalším diagnostickým postupem je CT hrudníku s vysokým rozlišením (HRCT) – tato metoda je asi nejspolehlivější. Pro stanovení rozsahu postižení dechových funkcí se provádí funkční vyšetření plic. Pacient při něm v ordinaci dýchá do různých přístrojů napojených na počítač, jehož prostřednictvím pak lékař vyhodnocuje jednotlivé dechové parametry a zjišťuje tak, do jaké míry plíce fungují. Konečnou a jednoznačně potvrzující metodou vyšetření plicní fibrózy je biopsie plic a následný histologický rozbor odebrané tkáně.
Možnosti léčby plicní fibrózy
Léčba plicní fibrózy není jednoduchá. V první řadě je nutné okamžitě přestat kouřit, pokud tak pacient ještě neučinil. Základem léčby jsou léky potlačující zánět (nejčastěji kortikoidy) a chybnou imunitní odpověď (imunosupresiva). Podávají se často v různé kombinaci, takže pacient užívá více léků najednou. Pokud je léčba účinná (tj. dojde ke zpomalení rozvoje onemocnění), pokračuje se v terapii cca 2 roky. Současně pokud se zná faktor, který plicní fibrózu vyvolal, např. kontakt s určitou látkou z okolního prostředí, je nutné se tomuto kontaktu dlouhodobě vyvarovat. Léčba však může být i doživotní. Pokud nic z léků nezabírá a onemocnění dojde do stádia, kdy již plíce nejsou schopny správně fungovat, přichází na řadu tzv. domácí oxygenoterapie, při které pacient inhaluje kyslík nejméně 16 hodin denně (v průběhu spánku nepřetržitě). U pacientů v terminálním stádiu plicní fibrózy, kdy plíce začínají selhávat, se přistupuje k transplantaci plic – nemocný je podroben mnoha testům a zařazen na čekací listinu. Transplantace plic jsou však velmi náročné operace, které nemusí vždy končit šťastně. V současnosti se však vědci snaží nalézt další účinné léky, které by mnohým pacientům přinesly novou naději.
Zdroj obrázku: pracovník v továrně
