POEMS syndrom je vzácnou krevní poruchou, která poškozuje vaše nervy a další části vašeho těla. Jde o vzácné autoimunitní onemocnění, které bohužel bývá velmi často nesprávně diagnostikováno. POEMS syndrom rychle postupuje a může se stát i život ohrožujícím, proto je velmi důležitá včasná diagnóza.
Vyskytuje se častěji u mužů než u žen a obvykle postihuje lidi ve věku 40 až 50 let. Princip nemoci spočívá v tom, že se hromadí zvýšené hladiny protilátkových proteinů v krvi, což poškozuje nervy a způsobuje poruchu několika orgánových systémů. Nemoc je známá i jako osteosklerotický myelom, Crew-Fukase syndrom a Takatsukiho syndrom.
Obsah článku
POEMS syndrom to jsou tyto symptomy a příznaky
- Polyneuropatie, tedy necitlivost, brnění a slabost v nohou a časem i v rukou a také i potíže s dýcháním.
- Organomegalie, tedy zvětšená slezina, játra nebo lymfatické uzliny.
- Endokrinopatie, tedy abnormální hladiny hormonů, které mohou mít za výsledek sníženou činnost štítné žlázy, cukrovku, sexuální problémy, únavu, otoky končetin, problémy s metabolismem a dalšími základními funkcemi.
- Monoklonální plazmoproliferativní porucha, čili abnormální buňky kostní dřeně, které produkují protein, jenž je možné nalézt v krevním řečišti.
- Skin, čili kožní změny. Více pigmentu než obvykle, zhrubnutí kůže a větší množství chloupků na obličeji a nohou.
Co je pro nemoc typické
zadržování vody v celém těle, snížená citlivost, bolest, problémy s reprodukčním systémem, slabost, problémy se zrakem, pocit velké únavy a ztráta svalů.
Diagnostika
Diagnostika je problematická a může být často zaměněna. Základem je biopsie kostní dřeně, dále pak EMG, tedy vyšetření nervů, testy krve a moči, CT, fyzikální vyšetření a další testy, třeba echo srdce, EKG, vyšetření plic, tedy i rtg. srdce a plic, endokrinní testy, sono štítné žlázy a podobně.
Léčba
Příznaky jsou individuální a u každého se mohou lišit. Základní příčina poruchy doposud nebyla pochopena. Je spojený s chronickou nadprodukcí některých látek známých jako protizánětlivé cytokiny. Jde o chronické onemocnění s ne zrovna pozitivní prognózou. Medián přežití je 8 až 14 let. Bohužel na tuto nemoc ani neexistuje nějaká standardní léčba. Léčba se odvíjí od základní poruchy. Může zahrnovat i radiační terapii a chemoterapii. Vhodná je i fyzikální terapie, která může pomoci s problémy spojených se zhoršenou pohyblivostí. Vhodné jsou i jiné léky, hlavně tedy kortikosteroidy a diuretika.
Komplikace onemocnění
- U některých může onemocnění nakonec vážně omezit hybnost.
- Může se nahromadit tekutina v hrudní dutině, což způsobí bolest a dýchací obtíže.
- Účinná a včas podaná léčba dokáže zastavit poškození nervů a umí i zmírnit příznaky onemocnění. Dokonce se může časem i poškození nervů zlepšovat.
