Polycytemie vera je onemocnění, při němž vzniká více červených krvinek (erytrocytů), které mají také vyšší obsah červeného krevního barviva, hemoglobinu. Tento stav zvyšuje viskozitu krve. Zjednodušeně můžeme říct, že krev hůře proudí cévami, což podporuje vznik krevních zátek (trombů). Jedná se o vysoce rizikový stav, který může skončit srdečním či mozkovým infarktem a smrtí).
Obsah článku
Příčiny vzniku polycytemie vera:
Polycytemie vera je způsobené poruchou kmenových buněk, ze kterých vznikají krevní buňky. Kmenové buňky tvoří hlavně erytrocyty. Ale dochází k mírnému zvýšení i ostatních krevních buněk, nejen erytrocytů.
Příznaky polycytemie vera:
Příznaky této nemoci jsou velmi pestré. Nejčastěji se jedná o
- Bolesti hlavy
- Závratě
- Slabost
- Svědění kůže
- Zarudnutí kůže
- Poruchy zraky
- Překrvení spojivek
- Zvětšení sleziny
- Zvětšení jater
- Vysoký krevní tlak
- Dušnost
- Brnění končetin
- Zažívací obtíže
Diagnostika polycytemie vera:
Určení diagnózy polycytemie vera závisí hlavně na vyšetření krve.
Provádí se hlavně krevní obraz, saturace krve kyslíkem, objem červených krvinek, sledují se také hodnoty kyseliny listové a vitamínu B12, koncentrace erytropoetinu (hormon, který zvyšuje produkci erytrocytů).
Důležité je vyšetření kostní dřeně a genetické vyšetření na přítomnost specifické mutace JAK2V617F, která stojí za poruchou ve funkci krvetvorné kmenové buňky.
Doplňková vyšetření jsou ultrazvuk břicha a srdce, vyšetření funkce jater a ledvin atd.
Léčba polycytemie vera:
Polycytemie vera není v současné době vyléčitelná. Je však možné zmírnit obtíže pacientů s touto nemocí.
Velmi používanou metodou je venepunkce, tedy lidově řečeno pouštění žilou. Odebírá se přibližně 300 až 500 mililitrů krve. Dražší variantou je erytrocytaferéza. Jedná se o proceduru, během níž jsou z krve filtrovány erytrocyty, zatímco další složky krve jsou vraceny do krevního oběhu. Oba tyto zákroky se opakují v závislosti na výsledcích vyšetření množství erytrocytů.
Všem pacientům jsou podávány léky, které snižují aktivitu destiček a srážení krve. Nejčastěji se jedná o preparáty s kyselinou acetylsalicylovou.
V případě, že ani přes tuto léčbu nedochází ke zlepšení, podává se biologická léčba v podobě interferonu alfa nebo blokátoru Janusovy kinázy, dále se může podávat hydroxyurea.
Zřídka se u pacientů s polycytémií vera provádí transplantace kostní dřeně. Tento postup se volí v případě, že u pacientů dochází navzdory léčbě k rychlému postupu nemoci a zhoršování stavu pacienta a také ke změnám v kostní dřeni, která je nahrazovaná vazivem.
Prognóza pacientů s polycytemií verou?
Pokud je léčba účinná mohou se pacienti dožít věku jako zdraví lidé. Nemoc ale výrazně snižuje kvalitu života pacientů.
Často však dochází k úmrtí na komplikace spojené se zvýšenou srážlivostí krve.