Porokeratózy jsou kožní onemocnění, která mají společné rysy, a tím je přítomnosti kornoidní lamely. To znamená, že je přítomná porucha keratinizace (proces ukládání keratinu v horních vrstvách kůže), kdy dochází ke vzniku atrofických lézí ohaničených keratotickým lemem.
Obsah článku
Typy porokeratóz:
Dle toho, jak jsou ložiska distribuována je můžeme dělit na lokalizované a diseminované formy.
Mezi lokalizované formy patří:
- porokeratosis Mibelli
- porokeratosis linearis
- porokeratosis punctata palmaris et plantaris
- porokeratosis ptychotrophica
Mezi diseminované formy patří:
- porokeratosis superficialis actinica disseminata
- porokeratosis palmaris et plantaris disseminata
Příčiny vzniku porokeratóz:
V rozvoji porokeratóz hraje roli mnoho faktorů.
Jedním z nich je genetická predispozice, neboť se objevuje rodinný výskyt. Vědcům se podařilo odhalit související genetické změny na několika chromozomech, až u 30 % pacientů je mutace v genu pro enzym mevalonát kináza.
Ke genetické zátěži se přidávají také zevní stimuly. Je to např. sluneční záření, chemické sloučeniny (benzen), léky (systémové kortikoidy, hydroxyurea…).
Projevy porokeratózy:
Porokeratotické změny jsou popisovány jako ploché papuly, které se šíří po okrajích a v centru se objevuje atrofie. Okraje jsou mírně vyvýšené, nachází se tam rohová vrstva (lišta/lem). Léze jsou tedy ostře ohraničené vyvýšenou linií a mohou mít od několika milimetrů po několik centimetrů. Většinou bývají kruhovitého nebo oválného tvaru.
Léze většinou nečiní žádné problémy, tj. jsou asymptomatické, ale v některých případech se objevuje svědění či bolestivostí na dotek. Porokeratózu provází vyšší riziko vzniku spinocelulárního karcinomu. Je tedy důležité osoby s porokeratózami pravidelně sledovat.
Diagnostika:
Toto onemocnění diagnostikuje kožní lékař (dermatolog) na základě vyšetření kůže pohledem. Již to mu značně napoví. Provádí se též dermatoskopie, tj. použití přístroje zvětšujícího obraz, “ruční” mikroskop. Je možné provést také biopsii z léze,a to jak z navalitých okrajů, tak propadlého středu.
Léčba porokeratóz:
Porokeratózy není vždy nutné léčit, ale určitě sledovat, neboť je vyšší riziko kožních nádorů. Z hlediska prevence je tedy důležitá ochrana před slunečním zářením. Doporučuje se také aplikace přípravků, které hydratují a změkčí pokožku.
V těžších případech se volí lokální léčba s použitím keratolytik, která může zmírnit projevy, ale nedokáže zhojit léze. Stejné je to s kortikosteroidy v masťové formě. Zmírní projevy, nemoc však neřeší. Navíc je zde riziko, že kortikoidy utlumí imunitní aktivitu v kůži a zvýší se riziko vzniku karcinomu.
Další možností mohou být preparáty s vitamínem D, které se aplikují na kůži, retinoidy, imiquimoid atd. U těžkých forem se pak může přistoupit k aplikaci 5-fluorouracilu s fotodynamickou léčbou. Retinoidy a 5-fluorouracil se někdy podávají také systémově.
Někdy se volí odstranění lézí, a to např. kryoterapií, elektrodestrukcí, exkochleací, dermabrazí, chirurgickou excizí atd. Tento postup se volí u jednotlivých lézí nebo v případech, že je riziko maligního zvratu.
