Stevens-Johnsonův syndrom je akutní puchýřnaté onemocnění kůže a sliznic, které provází množství příznaků a má tendencí recidivovat. Jeho incidence, tj. výskyt v populaci, je cca 0,5–2 případy na 1 milion obyvatel. Postihuje častěji ženy a ve vyšším věku
Obsah článku
Projevy Stevensova-Johnsonova syndromu:
Kožním a slizničním projevům mohou předcházet nespecifické příznaky, které připomínají virové onemocnění. Objevuje se teplota, bolesti v krku, průjem, zvracení, bolesti svalů a kloubů. Stav se však nelepší a dochází také ke změnám na pokožce a sliznicích.
Pokožka je postižena akutní makulózní, vyvýšenou, červenou vyrážkou a tvoří se též puchýřky a otok. Pokud se na pokožku zatlačí může dojít k oddělení horní vrstvy pokožky, epidermis, a vrstvy pod ní, dermis. Může dojít až k odlučování epidermis a vzniku rozsáhlých lézí. Predilekční místa, která jsou nejčastěji postižena jsou ruce, předloktí, nárty, krk a obličej.
Podobně jsou postiženy také sliznice, včetně střevní, což vede ke zhoršení vstřebávání živin. Postižena může být i sliznice dýchacích cest, což narušuje dýchání. Častěji však bývá postižena sliznice dutiny ústní, rtů, očí, genitálu a konečníku.
V oblasti úst a rtů se objevují krvácivé buly, které praskají a po prasknutí splývají, Zasažena je tak velká plocha rtů. Na sliznicích dutiny ústní se objevují eroze, které vznikají stržením puchýřků, které se na ní vysely. Mohou vznikat i hlubší vředy. Postižení dásně se projevuje jako otok a bolestivost i na malé podněty. Jazyk bývá povlečený, vlhký a bělavý. Po jeho krajích jsou eroze a vředy. To může pacientovi výrazně snížit schopnost přijímat tekutiny i potravu.
Současně bývají cévy infiltrovány imunitními buňkami a jsou postiženy zánětem.
Stevens-Johnsonovům syndrom může končit i smrtí.
Příčiny vzniku Stevens-Johnsonova syndromu:
Příčina vzniku tohoto syndromu není zcela jasná. U dětí se často objevuje po infekcích, např. herpetickými viry, streptokoky či mykoplazmaty.
V případě dospělých bývá Stevens-Johnsonův syndrom vázaný na užívání některých léků, např. sulfonamidů, ibuprofenu, lamotriginu, azitromycinu, tramadolu…
Jedná se o přemrštěnou aktivitu imunitního systému, který identifikuje cizí antigen a rozvine se proti němu imunitní odpověď.
Diagnostikování Stevens-Johnsonova syndromu:
Aby mohla být určena tato diagnóza, musí být splněna následující kritéria:
- vyrážka a další změny postihující sliznice ve dvou a více lokalitách
- puchýřnatý výsev postihuje méně než 10 % povrchu těla
- přítomnost horečky
Léčení Stevensova-Johnsonova syndromu:
Léčba syndromu se liší podle příčiny.
V případě dětí, které jsou poprvé infikovány herpetickými viry se podává antivirotikum acyclovir a další léčba, která se používá u všech dalších případů. Podávají se kortikosteroidy a imunoglobuliny.