Domů Nemoci Kůže Stevens-Johnsonův syndrom 

Stevens-Johnsonův syndrom 

Stevens-Johnsonův syndrom  je akutní puchýřnaté onemocnění kůže a sliznic, které provází množství příznaků a má tendencí recidivovat. Jeho incidence, tj. výskyt v populaci, je cca 0,5–2 případy na 1 milion obyvatel. Postihuje častěji  ženy a ve vyšším věku

Projevy Stevensova-Johnsonova syndromu:

Kožním a slizničním projevům mohou předcházet nespecifické příznaky, které připomínají virové onemocnění. Objevuje se teplota, bolesti v krku, průjem, zvracení, bolesti svalů a kloubů. Stav se však nelepší a dochází také ke změnám na pokožce a sliznicích. 

Pokožka je postižena akutní makulózní, vyvýšenou, červenou vyrážkou a tvoří se též puchýřky a otok. Pokud se na pokožku zatlačí může dojít k oddělení horní vrstvy pokožky, epidermis, a vrstvy pod ní, dermis. Může dojít až k odlučování epidermis a vzniku rozsáhlých lézí. Predilekční místa, která jsou nejčastěji postižena jsou ruce, předloktí, nárty, krk a obličej. 

Podobně jsou postiženy také sliznice, včetně střevní, což vede ke zhoršení vstřebávání živin. Postižena může být i sliznice dýchacích cest, což narušuje dýchání. Častěji však bývá postižena sliznice dutiny ústní, rtů, očí, genitálu a konečníku. 

V oblasti úst a rtů se objevují krvácivé buly, které praskají a po prasknutí splývají, Zasažena je tak velká plocha rtů. Na sliznicích dutiny ústní se objevují eroze, které vznikají stržením puchýřků, které se na ní vysely. Mohou vznikat i hlubší vředy. Postižení dásně se projevuje jako otok a bolestivost i na malé podněty. Jazyk bývá povlečený, vlhký a bělavý. Po jeho krajích jsou eroze a vředy. To může pacientovi výrazně snížit schopnost přijímat tekutiny i potravu. 

Současně bývají cévy infiltrovány imunitními buňkami a jsou postiženy zánětem. 

Stevens-Johnsonovům syndrom může končit i smrtí.

Příčiny vzniku Stevens-Johnsonova syndromu:

Příčina vzniku tohoto syndromu není zcela jasná. U dětí se často objevuje po infekcích, např. herpetickými viry, streptokoky či mykoplazmaty.

V případě dospělých bývá Stevens-Johnsonův syndrom vázaný na užívání některých léků, např. sulfonamidů, ibuprofenu, lamotriginu, azitromycinu, tramadolu…

Jedná se o přemrštěnou aktivitu imunitního systému, který identifikuje cizí antigen a rozvine se proti němu imunitní odpověď. 

Diagnostikování Stevens-Johnsonova syndromu:

Aby mohla být určena tato diagnóza, musí být splněna následující kritéria:

  • vyrážka a další změny postihující sliznice ve dvou a více lokalitách
  • puchýřnatý výsev postihuje méně než 10 % povrchu těla
  • přítomnost horečky

Léčení Stevensova-Johnsonova syndromu:

Léčba syndromu se liší podle příčiny. 

V případě dětí, které jsou poprvé infikovány herpetickými viry se podává antivirotikum acyclovir a další léčba, která se používá u všech dalších případů. Podávají se kortikosteroidy a imunoglobuliny.

ZANECHAT ODPOVĚĎ

Please enter your comment!
Please enter your name here