Domů Nemoci Příznaky Teleangiektázie

Teleangiektázie

Celý název diagnózy zní Hereditární hemoragická teleangiektázie. Jedná se o vrozenou vadu, jež je spojená s dědičnou abnormalitou stěn drobných stěn, které jsou spojeny s jejich následným roztažením. Stav se vyznačuje zvýšeným praskáním drobných cév, které doprovází krvácivé projevy.

Dochází k tomu v oslabených místech. Postižena může být jakákoliv část těla, kdy se těsně pod povrchem objeví modré nemocí rozšířené žilky (kapiláry). Nejhůře postižené jsou tváře, křídla nosu, krk a končetiny. Nejvíce postiženi jsou muži a ženy do 45 let. Až 80% žen jimi trpí po porodu. S věkem se výskyt zvyšuje. U malých dětí se takřka nevyskytují, avšak jsou známé případy, kdy jimi trpí i kojenci.

Příčiny vzniku teleangiektázie

Na vzniku se kromě genetiky podílí i přítomnost křečových žil, radiační dermatitida, kožní nebo systémová mastocytóza, Ksenoderma pigment, řada chorob spojených s Atoxilem, Raynaudova choroba, Rosacea, hormonální nerovnováha, dlouhodobé užívání kortikosteroidů a dlouhodobé vystavování se slunečnímu záření.

Spojit se však může i s lupusem, dermatomyozitidou anebo sklerodermií.

Zděděná hemoragická teleangiektázie se ponejvíce objevuje na nosní sliznici, jazyku a v bronchiálním a gastrointestionálním traktu.

Rizika a nebezpečí teleangiektázie

Samy o sobě nejsou nebezpečné. Jde spíše o kosmetickou vadu. Nicméně, nezdravý životní styl může vést k rozšíření cév a nepěknému vzhledu.

Projevy

Onemocnění může postihnout všechny orgány. Obvykle se nemoc začne projevovat v pubertě na kůži, na níž se objevují malé tmavočervené uzlíky o velikosti 0,5 až 3 milimetry. Se zvyšujícím se věkem se zvětšují a stoupá i jejich počet. Vyskytují se i na nosní sliznici, v ústní dutině, na jazyku, tvář, trupu i končetinách. Léze se však objevují i uvnitř orgánů, nejčastěji na sliznici trávicího systému, v dýchacích cestách, močovém měchýři a mohou se objevovat i v mozku.

Velmi často se tato nemoc projevuje krvácením. Vůbec nejčastěji krvácením z nosu, a to v 90% případů, krvácením do trávicího traktu a to v 50% případů. V 18% se objevuje hematurie. Nejvážnějším stavem je krvácení do mozku. Opakované krvácení může vést k anémii.

Diagnostika

Hledí se na výskyt v rodině. Dále se pak všímá i hypochromní mikrocytární sideropenické chudokrevnosti spojenou s hyperplazií červené řady v kostní dřeni.

Léčba

Léčba bohužel neexistuje. Kožní léze je možné odstranit laserem. Krvácení se staví kompresí nebo tamponádou a jinak se řeší chudokrevnost (preparáty železa, transfuze) a podporuje se pevnost cév.

Prognóza

Prognóza se odvíjí od toho, kde jsou léze umístěny a jak jsou velké. Vliv na daný stav má i intenzita krvácení. Faktem však je, že nemoc se postupně zhoršuje spolu s přibývajícím věkem.

Sdílejte

ZANECHAT ODPOVĚĎ

Please enter your comment!
Please enter your name here