Transpozice velkých cév/tepen je vzácný stav, kdy jsou srdeční tepny doslova přehozené, odstupují z opačných komor.
Obsah článku
Příčiny transpozice velkých cév:
Jedná se o vrozený stav, který vzniká v průběhu embryonálního vývoje, když se formuje srdce a cévy. nedochází ke správné rotaci sinobulární kličky. Transpozice může být samostatná nebo provázená dalšími srdečními vadami. Ke špatnému vývoji srdce a cév může dojít na základě genetikých a dalších faktorů. Například je tato vada častější u dětí matek diabetiček.
Charakter transpozice velkých cév:
Aorta normálně odstupuje z levé komory a protéká jí krev, která je pumpována do systémové oběhu. V případě transpozice však aorta vystupuje z pravé komory a přesto vede krev do systémového řečiště. Tato krev je odkysličená.
Plicnice normálně odstupuje z pravé komory a protéká jí krev do plicního oběhu, kde se okysličuje. U transpozice velkých cév však plicnice vychází z levé komory, ale odvádí krev do plicního řečiště, kam přivádí již okysličenou krev.
Vada je tedy se životem neslučitelná. To je možné pouze za předpokladu, že existuje ještě defekt sept síní, komor či perzistující tepenná dučej. Díky tomu dochází alespoň k mísení krve, takže do plic vstupuje i částečně odkysličená a do systémového oběhu částečně okysličená krev.
Příznaky transpozice velkých cév:
Vada, pokud nejsou přítomné defekty sept, se projeví okamžitě po porodu. Dítě má hypoxii, tj. nedostatek kyslíku. To se projevuje jako
- cyanóza
- zrychlený dech
- projevy srdečního selhávání
Diagnostika:
Tuto poruchu vývoje srdce je možné diagnostikovat již prenatálně, tj. v rámci předporodních vyšetření ultrazvukem. Je ovšem pravdou, že až 50 % případů zůstává do porodu neodhaleno. Po porodu, pokud je podezření na onemocnění srdce, se provádí měření krevního tlaku, pulzu, saturace, EKG, ultrazvuk srdce atd.
Léčba:
Pro dítě je důležité, hlavně u nekorigované vady, aby bylo co nejrychleji transportováno do nemocnice, která se specializuje na dětskou srdeční chirurgii. Celou dobu před operací musí být dítě monitorováno a prováděny zákroky, které udrží dítě při životě, např. podávání prostaglandinu E1, který pomáhá zlepšit okysličení, neboť zabraňuje uzávěru Botalovy dučeje. Může se také provést balónková septostomie, která propojí síně, aby se mohla krev míchat. K operaci se přistupuje během 14 dní od narození.
Operační zákrok je náročný a jedná se o různé druhy korekcí výstupů cév.
- anatomická korekce je prováděna nejčastěji, tepny se vrátí na své místo
- Rastelliho korekce se provádí u dětí, které mají navíc ještě defekt septa a stenózu plicnice. Zde totiž není anatomická korekce vhodná
Bez operačního zákroku by dítě dlouho nepřežilo. I před úspěšnou operaci musí být dítě dále sledováno.
